Перекрытый воздух: больные муковисцидозом не могут добиться качественного лечения
Дешевые копии оригинальных лекарств губят детей и лишают их шанса на пересадку здоровых легких
28 февраля 2021, 09:05, Полина Жданова
Международный день редких заболеваний отмечают 28 февраля. Это не праздник. Таким образом стараются привлечь внимание людей к проблемам тех, кому приходится всю жизнь бороться с неизлечимыми болезнями. Всего в мире зарегистрировано более семи тысяч редких заболеваний. Одно из них муковисцидоз – генетическое нарушение, поражающее внутренние органы, преимущественно легкие. Им болеют более трех тысяч человек в России. Пандемия коронавируса принесла в их жизни новые сложности и препятствия. Какие именно и как общественность пытается их решать, рассказывает amic.ru.
"Мир в пандемию – реальность муковисцидоза"
"Весь мир погрузился в реальность муковисцидоза", – иронизируют родители детей, страдающих этим недугом. Ирония горькая, потому что то, с чем мы столкнулись недавно – постоянное ношение средств индивидуальной защиты, дезинфекция и легочная недостаточность – обыденность для тех, кому поставили диагноз "муковисцидоз".
Это генетическое заболевание характеризуется сильным нарушением обмена веществ, из-за чего во внутренних органах накапливается слизь, которая впоследствии приводит к летальному исходу. Болезнь поражает практически все органы. Пациенты с муковисцидозом страдают рядом сопутствующих проблем– бронхитом, пневмонией, диабетом, циррозом, плохим усвоением питательных веществ.
Муковисцидоз долгое время считали детским заболеванием. Не потому, что человек его перерастал. Просто люди с ним не доживали и до 18 лет. Сейчас продолжительность жизни таких пациентов достигает более 40 лет в европейских странах и США, но в России, увы, с муковисцидозом по-прежнему живут не больше 25 лет: слишком низкое качество и высокая недоступность лечения.
В России три тысячи человек с муковисцидозом и около 50 из них живут в Алтайском крае. Их родители создали в нашем регионе сообщество, объединяющее всех больных детей – Алтайскую региональную общественную организацию инвалидов, страдающих муковисцидозом, "Паруса надежды". Они сообща добиваются лечения, лекарств, оборудования для ингаляций и всего остального, что им необходимо. Как там рассказали amic.ru, пандемия не сильно повлияла на их жизнь, немного нарушил уклад дефицит масок и средств дезинфекции, но сейчас с этим уже нет проблем.
Не было в Алтайском крае и отказов в госпитализации, которые случались в других регионах, мест в больницах всегда хватало на плановое лечение пациентов с муковисцидозом. Сложность заключалась в том, что месяц приходилось сидеть в палатах на карантине, и маленьким детям было трудно с этим справиться. Но это мелочи. Гораздо более серьезные проблемы вызывает дефицит антибиотиков, который с появлением коронавируса только усилился.
Импортозамещение – враг больных муковисцидозом
Первым ударом в пандемию стал дефицит азитромицина – жизненно необходимого антибиотика для лечения последствий муковисцидоза, а именно – для устранения из легких синегнойной палочки. Родители жаловались в общественные организации и Минздрав на нехватку препарата в аптеках и больницах. Осенью -2020 за этим лекарством шла настоящая охота: его назначали больным коронавирусом, и некоторые особенно ушлые граждане "на всякий случай" закупали препарат авоськами. Это усугубляло проблему для тех, кто действительно нуждался в лечении.
Но и другие антибиотики тоже было сложно найти. Сообщество по борьбе с муковисцидозом искало препараты в разных уголках региона и отправляло нуждающимся.
В "Парусах надежды" говорят, что ситуация с лекарственным обеспечением сейчас значительно ухудшилась в сравнении с предыдущими годами. Это связано и с проблемой поставок, и с импортозамещением – оригинальные дорогостоящие препараты в нашей стране заменяют дешевыми аналогами, которые обладают низкой эффективностью. Они очень плохо влияют на состояние и без того слабого здоровья детей.
"Тенденция складывается неблагоприятная, – рассказывает amic.ru Нина Маматова, председатель Алтайской региональной общественной организации инвалидов, страдающих муковисцидозом. – Активная политика замены препаратов очень плохо сказывается на детях. Дозы тех же антибиотиков необходимы очень большие, и некачественный препарат вызывает серьезные последствия. Вены сильно страдают, а одна из мам наблюдала у ребенка анафилактический шок от дженерика".
По закону, если препарат неэффективен, Минздрав должен заменить его на оригинал, но очень часто чиновники списывают негативный эффект на временную "побочку" и никакой замены не предоставляют, негодуют родители. Некоторые жизненно необходимые лекарства приходится выбивать через суд. Например, один из ингаляторов проходил перерегистрацию, поэтому временно был недоступен в России. Но даже когда процедура завершилась и он поступил в регионы, Алтайский край это обошло стороной. Только через суд родители смогли добиться от регионального Минздрава получения препарата.
"Мы догадывались, что будет такая ситуация, но все равно осознавать ее тяжело. Пока мы бегаем по судам, наши ребятишки не могут дышать и страдают от того, что вовремя не получают жизненно необходимые ингаляционные препараты", – говорят родители.
Дженериками в России стараются заменить все. При этом федеральный Минздрав еще в начале 2020 года заверял, что оригинальные лекарства не уйдут с российского рынка. Однако это обещание так и осталось на словах: часть производителей не возобновили поставки жизненно важных лекарств для больных муковисцидозом. И особенно сильно это ударило по тем, кто решился на трансплантацию легких.
"Они губят легкие наших детей"
В России делают трансплантацию легких, но операция эта очень непростая. Да и ждать ее приходится долго: от года до пяти лет. Не все дети доживают до операции. Она, к слову, может длиться больше 20 часов. Это большой труд, и затраты на него соответствующие – как государства, так и родителей больных детей. Ради пересадки легких многие на длительное время переезжают в Москву. Родители готовы на что угодно, только бы успеть сделать операцию вовремя и сохранить детям жизнь.
И тем страшнее, если новые органы не приживаются. А для многих российских пациентов это реальность. Причина– некачественная реабилитационная терапия. В ноябре 2020 года в Алтайском крае умерла девушка, которой пересадили легкие три года назад. Сложная операция не помогла сохранить ей жизнь.
"У нас не отлажен механизм – объясняют в "Парусах надежды", – после трансплантации организм ребенка очень слабый, а его "кормят" некачественными дженериками. Наши дети уходят из-за отторжения легких. Заменитель оригинального препарата для реабилитации не подходит, от него быстро начинается отторжение. Пройти большой путь и потом умереть от того, что тебе не предоставили нужный препарат – это страшно обидно и печально".
И все же для многих детей с муковисцидозом трансплантация легких – это единственный шанс на жизнь.
Помощь фондов и надежда на генную терапию
Алтайским муковисцидозникам помогает только одна благотворительная организация – краевой филиал Российского детского фонда. Он содействует в приобретении расходных материалов, препаратов, ингаляторов. Но у больных муковисцидозом могло быть больше поддержки и возможностей, если бы они попали в программу "Круг добра".
Справка: "Круг добра" – это федеральный фонд, который начал свою деятельность с начала 2021 года по указу президента. Бюджет организации сформировался из налога на высокий доход (для тех, кто зарабатывает более пяти миллионов рублей в год, налог в России повышен с 13 до 15%). Фонд оказывает помощь в лечении детей с редкими заболеваниями и закупает медицинскую технику.
Изначально муковисцидоз попадал в категорию тяжелых заболеваний и пациенты с ним претендовали на дополнительную помощь. Но позже в поддержке было отказано. Все потому, что это заболевание уже включено в госпрограмму "14 высокозатратных нозологий", по которой государство закупает для пациентов один из многочисленных дорогостоящих препаратов. А значит, больные муковисцидозом не могут рассчитывать еще на одну государственную дотацию.
"Мы продолжаем добиваться помощи на государственном уровне, – говорит Нина Маматова. – Надеемся, что в ближайшие годы нам удастся привезти в Россию генную терапию – это высокоэффективные, но очень дорогостоящие корректоры, которые способны значительно улучшить и, самое главное, продлить жизнь всем, кто страдает муковисцидозом".
Если бы муковисцидоз попал в "Круг добра", то пациенты за счет госбюджета до совершеннолетия были бы обеспечены дорогими, но зато качественными таргетными препаратами, которые способны значительно улучшить качество и продолжительность их жизни, говорят общественники. Но действительность такова, что эту помощь российские дети могут еще долго не получить. Поэтому пока что их родителям остается только биться в судах за здоровье своих детей и возможность когда-нибудь дать им задышать полной грудью.
"Когда твоему ребенку отведен недолгий период жизни, то просто хочется наслаждаться временем с ним, запоминать, как он растет, радуется жизни. А наша жизнь в итоге сводится к судебной "войне" с чиновниками, непрекращающейся, потому что если мы замолчим, наши дети будут просто забыты", – подводит итог беседы с amic.ru Нина Маматова и идет делать очередную ингаляцию своей четырехлетней дочери.
Amic.ru направил запрос в Министерство здравоохранения Алтайского края с просьбой прокомментировать ситуацию с дефицитом антибиотиков и проблемой поставки оригинальных лекарств для больных муковисцидозом. На момент выхода материала ответ от министерства не поступил.
0
0
0
0
0
0
Комментарии 0